一、鱼鳞病的临床症状
1.寻常型鱼鳞病
最常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹。冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。
组织病理:表皮变薄,粒层减少或缺乏,真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。
2.性联寻常型鱼鳞病
较少见。遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。
组织病理:角化过度,拉层明显增厚,钉突显著,血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。
3.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显。红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。
组织病理:角化过度,粒层明显增厚,棘层上部、颗粒层细胞内水肿,真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。
4.板层状鱼鳞病
又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。
组织病理:表皮角化过度,点状角化不全。粒层和棘层肥厚,表皮突延长,毛建口有角栓,真皮上部血管周围炎症细胞浸润。
二、鱼鳞病怎么办
鱼鳞病不治自愈的病例微乎其微,绝大多数病人发生此病后,随着年龄的增加会逐步扩大加重,稳定的很少,因此期待不治自愈的希望很小,一旦发现有病就要早日治疗,以期早日康复。
鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。随着时代的进步,生活水平的不断提高,人们对鱼鳞病的治疗与康复渴望至极。医学界对如何攻克鱼鳞病也是一个新的课题 。
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,鱼鳞病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
三、吃什么对鱼鳞病有好处
1.多吃一些深色的蔬菜,蔬菜的颜色越深越能增强身体的免疫力。
2.多吃鱼类食物,鱼类的养份既可以补充人体内所需的维生素,还可以增强身体的免疫功能。
3.多吃酸乳类的食品,酸乳可以增强消化系统功能,食物在人体内产生的微生物还会帮助蚕食患病细胞。
4.宜食富含维生素C的食物。如新鲜的蔬菜、水果。
5.凡与营养缺乏有关的皮肤病患者,一定要补充所缺乏的营养物质。如以皮炎、消化道及神经精神症状为主要表现的糙皮病患者,一定要给予高蛋白、富含烟酰胺的食物,如蛋、奶、肉、豆、花生、新鲜绿色蔬菜等。
6.宜食富含钙质的食物。如豆类及豆制品、乳类及乳制品。