滑膜肉瘤是什么样的病
医学术语中的“肉瘤”(Sarcoma)是指连接人体内组织,例如神经、肌肉、关节、骨骼或血管的恶性肿瘤。目前大约1%的成人癌症是肉瘤。大约15%-20%的儿童癌症是肉瘤,很多情况下,诊断出的肉瘤已经发展到很大和难以治愈的阶段。
而滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞,但罕见于关节内。
滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤,它很少从关节滑膜发生,而是从关节附近的软组织内发生,有时甚至远离关节。好发于四肢,约70%发生于下肢,特别在膝关节附近,其次为足及踝部,上肢以肘部为多。其主要症状为局部肿胀、肿块、疼痛为主,导致活动受限。
滑膜肉瘤好发于青少年。在小于20岁的人群中,滑膜肉瘤占软组织肿瘤的9%。根据美国SEER的数据,1973年-2005年间共登记了1268名患者,17%是青少年。滑膜肉瘤主要的治疗方式有手术和化疗。预期生存时间主要和患者的基因分型、年龄、肿瘤大小及侵犯范围等因素有关。如果是早期病变,生存期可以大于10年,而一旦转移,根据欧洲EORTC的数据生存期仅在15个月左右。
虽然这种肿瘤被称为滑膜肉瘤,但是它并不起源于滑膜组织。滑膜肉瘤可发生于身体的任何部位,一般情况下为逐渐增大的肿块。作为一种高度恶性的肉瘤,滑膜肉瘤具有局部侵袭和转移率高的特点。
最佳治疗方案尚未确定
目前恶性肿瘤在中国已是因病致亡的主因之一,但软组织肉瘤比较罕见。根据美国的统计数据,软组织肉瘤每年的发病率约为十万分之二至三,仅占全部恶性肿瘤的1%,占全部致死肿瘤的2%。但是,在儿童恶性肿瘤中,软组织肉瘤约占8%。而滑膜肉瘤的病例约占全部软组织肉瘤的8%。
以中国的人口基数为计,每年依然有上万的患者受困于这一罕见疾病。